什么是白塞氏病

Posted 2025-06-15 系统反复国际

什么是白塞氏病

白塞氏病就是贝赫切特综合征，是一种比较少见的疾病，在科学上面还没有明确白塞氏病的病因是什么，只是有可能会与所生活的环境，自身的免疫系统，身体内的微量元素，或者遗传基因有些关系，所以如果患有白塞氏病的话一定要及时的就医，合理的治疗，尽量不要拖延时间硬性病情的恢复。

白塞氏病在发病期间也是比较特殊的，一般都会表现口腔部位或者私密部位有溃疡的发生，另外眼睛的葡萄膜发炎也是症状之一，那么白塞氏病就需要引起大家的足够重视，一旦发病的时候就要在生活的各方面都要多加注意，下面就来具体的介绍一下白塞氏病的病因以及相关的各种内容，希望能够帮助您。

病因

确切病因不明。可能与环境、免疫、微量元素、激素及遗传因素与本病的发生和发展相关。

临床表现

1.基本症状

口腔溃疡、阴部溃疡、眼葡萄膜炎。

2.特殊症状

皮肤病变、胃肠道病变、血管病变、肺部病变、关节炎、泌尿系统病变、神经系统病变。

由于全身多个系统均可受累，故临床症状和体征复杂多变，主要表现如下：

(1)口腔溃疡约98.6%的患者有口腔溃疡。55.2%为本病最早出现的初发症状，可反复发作。可发生于口腔黏膜的任何部位和舌部及扁桃体。

(2)眼部症状发生较晚而危害较大。临床表现多样，有反复发作的角膜炎、前房积脓、虹膜睫状体炎、脉络膜炎、视网膜炎、视神经炎、视神经萎缩、结膜炎等，眼部损害常可导致视力减退甚至失明。

(3)外生殖器溃疡女性以阴唇溃疡多见，多在小阴唇和大阴唇的内侧，其次在前庭黏膜及阴道口周围。有时发生在会阴及肛门处，还可蔓延到子宫颈。溃疡数目及大小不定，有的较多较浅。溃疡边缘向内陷进，周围红肿，溃疡覆盖着一些脓液，经常数周才愈合。坏疽型溃疡较严重，患者可有发热及全身不适，局部疼痛。溃疡数天往往较少较深，边缘不整齐及内陷。周围炎症显着，表面有污黄色或灰黑色坏死假膜。强行剥去假膜，露出高低不平的基底。有时溃疡迅速扩展，形成巨大的蚕食性溃疡，而使小阴唇残缺不全，边缘柔软无浸润，溃疡的病理检查无特异性。

(4)皮肤症状以结节性红斑最多见，亦可见多形性红斑及痤疮样皮疹，针刺皮肤有过敏反应。如脓疱疮、毛囊炎、疖、蜂窝组织炎和溃疡等。有时出现结节性红斑样皮疹。用消毒针刺皮肤会出现小丘疹或脓疱。

(5)心血管系统的表现主要为过敏性小血管炎，可有闭塞性静脉炎、动脉内膜炎、主动脉炎及主动脉瓣关闭不全，末梢动脉瘤等。病变累及静脉，小的如视网膜血管，大的如上下腔静脉均同时受累。发生肺部血栓性静脉炎，可引起肺梗死，可反复咯血;多发性肺动脉血栓形成可引起肺源性心脏病。

(6)神经系统症状虽仅占8%～10%，但病情严重，危害性最大，反复发作阵发性头痛最常见。中枢神经系统血栓性静脉炎及微血管周围炎，可引起脑组织病灶性软化。神经系统症状较其他症状出现晚，可出现头晕、记忆力减退、严重头痛、运动失调、反复发作的截瘫与全瘫和昏迷等。临床表现有脑干、脑膜、脑炎症候群及器质性精神错乱症候群。

(7)胃肠道病变发生率50%～64%，可引起口腔到肛门整个消化道和黏膜溃疡，导致穿孔及增殖性改变，亦可因肝静脉闭塞而引起Budd-chiari综合征，常易误诊，增加其危害性。

(8)高热败血症样表现虽多为不规则低热，但有些病例出现弛张性高热伴白细胞增多，酷似败血症。

(9)关节及肌肉症状四肢大小关节及腰骶等处均可受累，以膝关节多见，呈风湿样疼痛，无畸形及骨质破坏。以膝、踝及腕关节最常受累，有不同程度的功能障碍，以后可恢复正常。

诊断

白塞病的国际诊断标准是1条必要条件加4条次要条件中的两条。

1.必要条件

复发性口腔溃疡：在一年内观察到至少3次口疮样或疱疹样溃疡。该病出现具有显著特征的口腔溃疡，位于嘴唇内侧、牙龈、舌尖及其边缘，颊黏膜、软腭黏膜，单个或多个，一般3～5个，大小为大米粒到黄豆大(3～15毫米)。圆形、卵圆形或不规则形，有清楚但不整齐的边缘。深浅不一，溃疡底有黄或白苔，周围可见红晕。溃疡出现后，一般1～2周后愈合。常反复发作，有的连续不断发作，也有的长期不发作。严重者可有咽喉部溃疡，且溃疡大且深，症状重，愈合慢。

2.次要条件

(1)复发性生殖器溃疡目前或病史中观察到溃疡或瘢痕。

(2)眼损伤前、后葡萄膜炎，或眼科医生用裂隙灯查到玻璃体有细胞，或视网膜血管炎。

(3)皮肤损伤目前或以往有过结节红斑或假毛囊炎，或脓性丘疹，或痤疮样结节(见于青春发育期后，未服激素者)。

(4)针刺试验阳性由医生在24～48小时判断。

并发症

可造成失明、角膜溃疡、视网膜血管炎、球后视神经炎，可发生眼底出血，玻璃体混浊，青光眼;神经系统损害可发生意识障碍、精神异常、癫痫、感觉障碍等;心血管病变可至动、静脉阻塞，发生动脉瘤和静脉曲张，大动脉受累时表现为无脉症;消化道受累可发生溃疡，穿孔;肺部可发生支气管肺部可发生支气管瘘或肺梗死等并发症。

治疗

本病目前尚无有效的根治方法。药物虽然不能根治疾病，但是只要接受正规治疗，是能够缓解症状，控制病情发展的。本病的治疗药物主要有以下几种：

1.糖皮质激素

可以减轻各种症状，尤其能够改善黏膜溃疡和关节疼痛，对有眼部受损和中枢神经受损者宜及时应用较大剂量。

2.免疫抑制剂

可以阻止疾病进展，与糖皮质激素有协同作用，并能减少糖皮质激素的用量。常用的有环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等。此外还有环孢霉素A，对眼病有效，但停药后症状易复发。

3.抗结核药物

有结核病者要积极抗结核治疗。部分病人经抗结核治疗后病情缓解。

4.非甾体类抗炎药

如阿司匹林，有抗血小板聚集作用，可用于有血栓形成者;其他如布洛芬、消炎痛、萘普生、奇诺力、扶他林亦可选用，它们对关节痛、关节炎有效。

5.其他药物

如秋水仙碱，可抑制白细胞趋化，减少刺激与炎症反应。反应停对黏膜溃疡有较好的疗效。

该病一般病情不重，多数情况下不会危及生命，事实上，少数患者可能发生严重的或致命的并发症，如脑膜脑炎等中枢神经系统病变，也可有胃肠道穿孔引起急性腹膜炎，大血管病变引起主动脉瘤，破裂后可立即致命等。有了疾病必须治疗，若不治疗后果严重。

患者在日常生活中应当注意：生活应有规律，劳逸适度，症状显著时宜适当休息。尽可能避免针刺，因为针刺能引起炎症性皮肤损害。少吃辛辣食物，保护口腔黏膜。临睡前用抗生素眼膏涂眼。不要戴隐形眼镜，防止角膜溃疡。

持外阴清洁、干燥、减少摩擦等。

白塞氏病大家都有了了解了，患者在患病期间要多吃些清淡的食物，不要吃辛辣刺激的食物，避免影响病情和药效，另外患病部位一定要保证皮肤的清洁和干爽，不要用手触碰患病部位，避免交叉感染。