什么是巨指症？为什么会患巨指症？
什么是巨指症？为什么会患巨指症？
这篇文章主要为大家介绍：什么是巨指症为什么会患巨指症？巨指症有哪些类型，希望对你有所帮助
什么是巨指症
巨指症是神经生长异常所致，以手指或足趾体积增大为特征的先天性畸形，在四肢先天性畸形中的发生率很低，约为0.9%。巨指畸形是最少见的上肢畸形之一，是由于手指、手掌或肢体超常发育所致。巨指不仅影响肢体功能而且严重影响美观，还给患者带来患者心理上的障碍，容易形成孤僻的性格。
巨趾主要是纤维脂肪组织的堆积，常发生在侧方或跖面，不对称的肥大导致侧弯。尽管指端肥大是明显特征，足前段的累及常被忽视，使得该病是否包括掌骨或跖骨仍存在争议。但最新的观点仍然倾向于将掌骨或跖骨肥大包括在巨趾症内。纤维组织从趾端向足前段延伸，会导致侧方扩展。足背部软组织肥大较少见，更多的肥大发生在跖面。
为什么会患巨指症
巨指(趾)的发病机理目前仍在研究中，没有形成定论。Allende认为此病和多发性神经纤维瘤有关。认为骨膜上神经的多发神经纤维瘤导致了骨破坏和再生，并主张多发神经纤维瘤是局限性的快速生长的唯一原因。但是，Thorne 报道了13例病人，没有一个有临床或组织学上的多发神经纤维瘤的特征。于是，Kelikian为了把两者联系起来，用“不完全性多发神经纤维瘤”来定义巨指畸形。
还有一种观点认为是脂肪瘤的变异。Dennyson认为这个理论很有吸引力 ，因为巨指(趾)都表现出纤维脂肪组织的增生，巨指中更为显着的特征是肥大，扭曲的掌神经及其分支在巨趾中很少见。但是，受累的手指大部分都发生在掌侧，故神经源学说仍不能被完全否定。Keret 曾报道了一个同时患巨指和巨趾症的病例，其巨指中神经受累，而巨趾中却没有发现神经异常。所以，最新的观点是Syed等所代表的，虽然巨趾的主要损害是过度增殖蓄积的脂肪组织，巨指的损害是神经，但是，不管它们的基本损害是什么，最终的结果是生长抑制因子的缺乏或局部内因子的表达，导致了手指或足趾的所有成分的过度生长。
巨指症有哪些类型
1、静止型
某个生长粗大的巨指与正常手指同时生长，且生长程度与其他手指成比例。例如静止型患者起初食指为中指的2倍，随着生长，食指始终为中指的2倍。
2、进展型
巨指生长程度非常快，与其他正常手指生长不成比例。如进展型患者期初食指为中指的2倍，随着生长，食指可能变为中指的3倍或4倍。
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